La proteína CSP-alfa es una co-chaperona de las vesículas
sinápticas y está implicada en la prevención de la
neurodegeneración mediante mecanismos no bien conocidos.
Recientemente se ha descrito que mutaciones en la proteína CSP-alfa
causan un tipo de lipofuscinosis neuronal ceroidea, una enfermedad
neurodegenerativa devastadora que aparece en personas
jóvenes. En un artículo reciente publicado en Neuron, el
grupo del IBiS liderado por el Dr. Rafael Fernández-Chacón ha
utilizado un abordaje multidisciplinar que incluye técnicas de
imagen (synaptopHluorin) y electrofisiología en ratones
transgénicos, bioquímica y microscopía electrónica para describir
defectos que impiden que los terminales nerviosos que no tienen
esta proteína puedan mantener una actividad sináptica prolongada.
El número de vesículas llenas de neurotransmisor que están
preparadas para participar en la comunicación nerviosa disminuye
mucho en las sinapsis carentes de CSP-alfa y no se reciclan
adecuadamente. Este defecto en el ciclo normal de las vesículas
sinápticas en ausencia de CSP-alfa podría ayudar a entender los
mecanismos que llevan a la degeneración de los terminales nerviosos
motores en enfermedades humanas.
El estudio ha sido financiado por ayudas de la Consejería de
Economía, Innovación y Ciencia de la Junta de Andalucía, el
Ministerio de Economía y Competitividad, el Instituto de Salud
Carlos III, FEDER y el Human Frontiers Science Program.
Referencias:
Rozas JL, Gómez-Sánchez L, Mircheski J, Linares-Clemente P, Nieto-González JL, Vázquez ME, Luján R, Fernández-Chacón R. "Motorneurons Require Cysteine String Protein-α to Maintain the Readily Releasable Vesicular Pool and Synaptic Vesicle Recycling" . Neuron, 74:151-65. (2012).
Sheng J, Wu LG. "Cysteine String Protein α: A New Role in Vesicle Recycling". Neuron, 12 74:6-8. (2012) (Comentario sobre el artículo de Rozas y col. en el mismo número de Neuron).
Participantes del estudio. De izquierda a derecha: Dr. Jose Luis Rozas, Dr. Jose Luis Nieto-González, Alejandro Arroyo Saborido y MªCarmen Rivero Mena (técnicos de laboratorio), Dr. Rafael Fernández-Chacón, Dr. Josif Mircheski y el doctorando Leonardo Gómez-Sánchez (primero por la derecha). Además han participado el Dr. Pedro Linares-Clemente (IBIS), el Dr. Eugenio Vazquez (Universidad de Santiago de Compostela) y el Dr. Rafael Luján (Universidad de Castilla-La Mancha). Otros miembros del grupo de investigación presentes en la foto son la Dra. Fabiola Mavillard-Saborido (primera por la izquierda) y los doctorandos Angela Lavado Roldán y José Antonio Martínez López.
